2017年4月26日 星期三

[血液]小球性貧血診斷五四三



小球性貧血最常見的三個行還是Thalassemia Iron Deficiency (IDA) 以及anemia of chronic disease。這篇我從相關資料節錄的重點也就是放在這裡。關於確診的內容不多,主要是在電泳確診或者鐵離子檢查之前,光CBC的表現可以做的猜測。可惜是對於較嚴重的貧血就沒那麼適用,也無法用在臨床常常懷疑有混合情形的病人身上,但之所以還是整理這篇,是希望就各種貧血的特色,越辯越明啦。


Thalassemia
Thalassemia 的 Alpha型因為其存在兩個copy,共四個4 gene,當發生deletion mutation(這地方最常見的故障形式)依據缺的基因數目可以分為四個不同的嚴重程度。Bata刑則因為只有一個Copy,共兩個Gene,但發生突變時有些Homozygous病人人殘存有部分製造Hb能力,因此他除了輕型跟重型又多一個中間型。





Hemoglobin E Disease
在東南亞常見
Beta Chain 的第26位被由Glutamin換成,Lysine,Beta蛋白的製造量下降。單一罹患使病就算是Homozygous也通常只有輕度貧血,但若合併Thalassemia嚴重程度就不一,可能會有需要輸血的情形。


Iron deficiency

anemia of chronic inflammation
目前還是建立在排除診斷上。能夠支持診斷的現象:
= EPO在腎功能正常且已經貧血的狀況下仍未適度上升
= 鐵的儲存量足夠
= 其他貧血的原因皆已排除
=其MCV很少會低過70 fl


各組比較





下面P5-P7的研究結果會把我自己的結論summary在P12
想先看結論的快速往下滑吧










這些公式小麻或其他小書都有寫到或提到,但小時候唸書就不用功,也沒搞清楚他們到底為誰而做或者是什麼時候不能用。








Reference

N Engl J Med 2014;371:1324-31.  
DOI: 10.1056/NEJMra1215361

INTERNATIONAL JOURNAL OF LABORATORY HEMATOLOGY (2014)  DOI:10.1111/ijlh.12290

Hemoglobin, Early Online: 1–5 (2015)  
DOI: 10.3109/03630269.2015.1048352

Hematology (2016)  DOI: 10.1080/10245332.2015.1133753

E. Poggiali et al.   European Journal of Internal Medicine (2013)
Anemia of chronic disease: A unique defect of iron recycling for many different chronic diseases 
DOI: 10.1016/j.ejim.2013.07.011

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